主动脉窦动脉瘤破裂(nuptureofaorticsinusaneurysm)是一种少见的先天性心脏病，亚洲人发病率较高,男性多于女性。由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良,缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击,逐渐向外膨出,形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈囊袋状,一般长0.5~3.5cm,直径0.5-1.2cm,顶端薄弱,一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤破裂好发于右冠状动脉窦,多破入右心室腔,其次为无冠状动脉窦,多破入右心房。常见合并心脏畸形包括室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等。

(一)病理生理

主动脉窦动脉瘤可突入右心室流出道,阻碍右心室血流。一旦瘤体破裂，主动脉血液流入右心室或右心房,形成持续性左向右分流,增加右心室、左心室容量负荷和肺血流,引起心衰、肺动脉高压。其严重程度与动脉瘤破口大小和破入心腔压力有关。由于右心房压力更低,破入右心房者病情程度重,进展快;因主动脉舒张压降低还可引起冠脉供血不足。

(二)临床表现

症状

主动脉窦动脉瘤未破裂时多无明显症状,少数情况下较大瘤体突入右心室流出道引起梗阻表现。瘤体破裂常有明确病史和诱因。如剧烈活动、创伤等。约40%病人突发胸痛气促等症状，可因急性右心衰死亡。多数病人发病隐匿，呈渐进性劳力性心慌、气短。

体征

破入右心室者,胸骨左缘第3-4肋间可闻及III~IV级收缩中期增强的连续性机器样杂音,向心尖传导并伴收缩期震颤。破入右心房者震颤和杂音位置偏向胸骨中线或右缘。多有脉压增宽、水冲脉和毛细血管搏动等周围血管征,并有颈静脉充盈、肝肿大.双下肢水肿等右心衰竭表现。

辅助检查

心电图:电轴左偏,左心室或双心室肥大。胸部X线检查:肺血增多,心影增大,肺动脉段突出。超声心动图:病变主动脉窦明显隆起,舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。二维超声可显示窦瘤破裂口,多普勒超声证实存在分流。

诊断

根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和X线检查可明确诊断。主动脉窦动脉瘤破裂需与动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘和主-肺动脉间隔缺损相鉴别。逆行主动脉造影可发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形,以及右心房、右心室流出道或肺动脉早期显影。

(三)治疗

1.手术适应证主动脉窦动脉瘤破裂一经确诊,应尽早手术.尤其是主动脉窦瘤破裂合并急性心衰不能控制时应急诊或限期手术。主动脉窦动脉瘤未破裂但合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全或右心室流出道梗阻时.需同期手术修复。未破裂的较小主动脉窦动脉瘤可暂不手术,定期随访。

2.手术方法体外循环下实施心内直视手术，根据主动脉窦动脉瘤破入的心腔与合并畸形,选择右心房、右心室或升主动脉切口显露主动脉窦动脉瘤。在窦瘤颈部环形剪除瘤壁,较小窦瘤内口可直接缝合.0.5cm以上较大的窦瘤口需用人工材料补片修补。室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全应同期处理。